多囊性肾病变(图)

发布 : 2018-3-19  来源 : 明报新闻网


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多囊性肾病变(polycystic kidney disease，又称多囊肾病)属遗传疾病，多个囊肿生长在身体多个部位，主要是在肾脏、但也可生长在肝脏等其他部位，囊肿是含液体的圆囊，并不是癌病，大小不一、但可长到很大，有多个或很大的囊肿是会损害肾脏的。

不少多囊性肾病变患者并不感觉到症状，若出现症状，可包括：高血压、背部或腰后侧(loin)疼痛、头痛、腹部涨满的感觉、腰围增加、血尿、肾结石、肾衰竭、尿道及肾脏感染等。

导致多囊性肾病变的病因是基因变异，因此，大多数的病患者都有家庭遗传病史，较罕见的是基因突变，患者的父母亲并没有携带变异的基因。大致上，多囊性肾病变可分为两类，是因不同基因缺憾引起的：

(一)常染色体显性多囊肾病(Autosomal dominant polycystic kidney disease、简称ADPKD)：这是较常见的一类，百分之九十患者都属这类，通常发病于三十至四十岁，但儿童也会发病。父母亲只要其中一人带有变异基因便可将疾病遗传给子女，若父母亲其中一人带有变异基因，每一个子女患病的机会是百分之五十。

(二)常染色体隐性多囊肾病(Autosomal recessive polycystic kidney disease、简称(ARPKD)：这是较少见的一类，只有约百分之十患者属这类，症状通常是在患者出生后不久出现，但有患者会于孩童期、甚至青春期才出现症状的。父母亲二人必须都带有变异基因才可将疾病遗传给子女，每个子女患病的机会是百分之二十五。

多囊性肾病变会带来多种并发症，包括：

(一)高血压：高血压是常见的并发症，若得不到适当的治疗会对肾脏造成进一步的伤害，并会增加患上中风及冠心病的风险；

(二)肾功能衰退：肾功能逐渐衰退是最严重的并发症之一，差不多一半患者在六十岁时已患上肾衰竭，需要接受透析治疗法(腹膜透析peritoneal dialysis、俗称『洗肚』，或血液透析haemodialysis、俗称『洗血』)或肾脏移植手术 (kidney transplantation)；

(三)怀孕时出现并发症：大部份患有多囊性肾病变的孕妇都能顺利生产，但有患者可能会出现可致命的并发症：先兆子痫(preeclampsia)，在怀孕前已患有高血压的人有较高风险在怀孕期间出现这严重的并发症。

(四)肝脏囊肿：多囊性肾病变患者同时患有肝囊肿的风险是会随著年龄的增长而增加，男女性患者都会患上肝囊肿，但女性患者的肝囊肿会较大，可能与女性贺尔蒙有关。

(五)脑动脉瘤(brain aneurysm)：多囊性肾病变患者较常人有较高风险患有脑动脉瘤，有动脉瘤家庭病史的患者更会增加个人患上动脉瘤的风险，动脉瘤破裂会导致脑出血。

(六)心脏瓣膜异常：有多至四分之一多囊性肾病变成人患者患有二尖瓣脱垂(mitral valve prolapse)，导致二尖瓣不能正常闭合，令血液在心脏内倒流。

(七)结肠毛病：多囊性肾病变的患者也较多患有肠憩室病(diverticulosis)，这是穿过结肠肌层的黏膜囊袋状突起，多发生于肠壁的薄弱区域，百分之七十五为单纯型，没有并发症，百分之二十五合并有脓肿、内搳B梗阻、腹膜炎或败血病等并发症。